Una proteina dal doppio lavoro contro la neurodegenerazione

Scoperto l' insospettabile doppio lavoro di una proteina cruciale per le cellule, chiamata DDX11 : oltre a vestire i panni del meccanico nel nucleo della cellula, dove apre la doppia elica del Dna per permetterne la replicazione e la riparazione , lavora anche come spazzino nel citoplasma per regolare il riciclo dei rifiuti . Lo indica lo studio condotto dall'Istituto di biochimica e biologia cellulare del Consiglio nazionale delle ricerche in collaborazione con l'Università di Napoli Federico II. I risultati, pubblicati sulla rivista Autophagy, aprono la strada a nuove strategie contro malattie genetiche rare e neurodegenerative come Parkinson e Alzheimer .

La proteina DDX11 era già nota da tempo per la sua funzione di Dna elicasi , che la vede operare nel nucleo delle cellule per separare i due filamenti della doppia elica e permettere così l'intervento delle proteine che si occupano della replicazione e della riparazione . I ricercatori hanno ora scoperto che è attiva anche nel citoplasma delle cellule, dove è coinvolta nella regolazione dell'autofagia , il processo con cui sono riciclati organelli e proteine, danneggiati e non più funzionanti .

"Abbiamo osservato che, in assenza di DDX11 , le cellule perdono la capacità di formare correttamente gli autofagosomi , le 'navette' che trasportano i rifiuti cellulari verso i lisosomi per la degradazione: questo compromette la rimozione di aggregati tossici", osserva Raffaella Bonavita, prima autrice dello studio. Un altro elemento chiave emerso dallo studio riguarda l' interazione tra DDX11 e la proteina p62/SQSTM1 , un recettore fondamentale per selezionare e caricare le proteine e gli organelli deteriorati negli autofagosomi.

L' autofagia è oggi considerata un meccanismo essenziale per la salute del sistema nervoso e la sua alterazione è stata collegata a numerose malattie neurodegenerative , tra cui Parkinson , Alzheimer , Sla e atassia con aprassia oculomotoria di tipo 2 . Il coinvolgimento diretto di DDX11 in questo processo apre prospettive del tutto inedite , sia per malattie genetiche rare come la Warsaw Breakage Syndrome , che compromette lo sviluppo fisico e neurologico, sia per le malattie neurodegenerative .