L'ospedale «Papa Giovanni» di Bergamo è uno dei centri autorizzati da Regione Lombardia a prescrivere ed erogare il Pirferidone, primo e unico farmaco approvato per rallentare la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), malattia rara ma gravemente invalidante, spesso conseguenza dell'abitudine al fumo. Sarà somministrato ai pazienti con diagnosi di questa malattia da lieve a moderata.
Il farmaco, con proprietà antifibrotiche e anti-infiammatorie, inibisce la produzione di collagene e la proliferazione dei fibroblasti e riduce il rischio di progressione della malattia di circa il 30%, migliorando la sopravvivenza. L'esordio della malattia è generalmente subdolo, simil-influenzale, con tosse secca e dispnea inizialmente da sforzo. Successivamente la dispnea si presenta anche a riposo, compare la cianosi e il paziente presenta un'insufficienza respiratoria sempre più grave.
È una malattia gravemente invalidante che colpisce pazienti adulti (età media 64 anni, lieve prevalenza del sesso maschile), nella grande maggioranza dei casi fumatori o ex-fumatori. Si calcola che gli individui affetti da IPF nella Provincia di Bergamo siano circa 230, dei quali circa il 60% (140 casi) con IPF da lieve a moderata.
Di questi, circa il 15% non sarebbero idonei al trattamento con Pirfenidone, in parte a causa di epatopatie o nefropatie concomitanti (2-5%, secondo la distribuzione negli studi clinici sul pirfenidone) e in parte (un ulteriore 10-12%, secondo le stime degli esperti) a causa del rifiuto del trattamento, dovuto alla non volontà da parte dei pazienti stessi di assumere il farmaco (per esempio, perché sono già in terapia per altre gravi patologie concomitanti) o di smettere di fumare.
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