Per la «FPP» cure possibili con diagnosi precoce

Respirare con fatica, avere una tosse secca persistente, sentire una stanchezza insolita anche per piccoli sforzi: possono sembrare segnali banali, ma in alcuni casi nascondono una patologia rara e insidiosa, la fibrosi polmonare progressiva (PPF). Si tratta di una condizione in cui il tessuto del polmone, per cause diverse, si indurisce e perde elasticità, compromettendo la capacità respiratoria e riducendo gradualmente la qualità di vita.

Il termine «progressiva» indica che, indipendentemente dalla causa di partenza, la malattia tende a evolvere nel tempo. Per questo è fondamentale riconoscere precocemente i sintomi, distinguendo una forma transitoria da una fibrosi in evoluzione. È qui che entra in gioco il valore della collaborazione tra specialisti: pneumologi, reumatologi e medici di medicina generale devono condividere osservazioni e percorsi per arrivare a una diagnosi tempestiva.

«Un lavoro di squadra»

La PPF può manifestarsi come complicanza di malattie autoimmuni e reumatologiche – come artrite reumatoide e connettiviti – oppure come evoluzione di una fibrosi polmonare idiopatica. In ogni caso, la diagnosi non può prescindere da un approccio integrato tra più competenze. «Spesso – spiega Fabiano Di Marco, direttore della Pneumologia dell’Asst Papa Giovanni XXIII – la progressione si manifesta non solo a livello clinico, ma anche radiologico o funzionale, e richiede quindi un lavoro di squadra per essere riconosciuta e trattata tempestivamente».

Dialogo continuo

Un dialogo continuo tra pneumologo e reumatologo è essenziale anche per la gestione delle malattie autoimmuni che possono coinvolgere il polmone. «La fibrosi polmonare può restare silente per mesi – sottolinea Massimiliano Limonta, responsabile della Reumatologia – e per questo è importante che il reumatologo sensibilizzi i pazienti a prestare attenzione a sintomi come fiato corto, tosse stizzosa o affaticamento. Pensiamo, ad esempio, all’artrite reumatoide, che colpisce circa lo 0,4% della popolazione: in questi pazienti, l’interessamento polmonare è presente nel 20% dei casi. Anche nelle connettiviti, e in particolare nella sclerodermia, la fibrosi polmonare è una complicanza frequente e potenzialmente grave».

Non solo specialisti ospedalieri

Il percorso diagnostico e terapeutico, tuttavia, non riguarda solo gli specialisti ospedalieri. I medici di medicina generale, le cure primarie, i fisioterapisti respiratori, gli specialisti ambulatoriali, gli pneumologi e i reumatologi in libera professione giocano un ruolo cruciale nell’intercettare i primi segnali della malattia e nel favorire un invio precoce ai centri di riferimento. Una rete che funziona è quella in cui ogni anello – dal territorio all’ospedale – è consapevole del proprio ruolo nel sospetto diagnostico e nella gestione continuativa dei pazienti.

Fondamentali diagnosi precoci

Negli ultimi anni, i progressi terapeutici hanno aperto nuove prospettive: oggi esistono farmaci in grado di rallentare la progressione della fibrosi, migliorare la funzione respiratoria e, soprattutto, permettere una vita più attiva e dignitosa. Ma per ottenere risultati significativi è necessario che la diagnosi arrivi in tempo, e che pneumologi e reumatologi lavorino in sinergia fin dalle prime fasi del percorso clinico. L’esperienza dell’Asst Papa Giovanni XXIII rappresenta un modello di collaborazione multidisciplinare che mette il paziente al centro, valorizzando le competenze specialistiche in un percorso integrato di cura. Un esempio concreto di come il dialogo tra discipline possa tradursi in diagnosi più rapide, trattamenti più efficaci e una migliore qualità di vita per chi convive con questa complessa patologia.