Cardiomiopatia ipertrofica, lo studio che conferma il valore dell’approccio integrato tra farmaci e chirurgia

La cardiomiopatia ipertrofica è la malattia cardiaca genetica più frequente, con una prevalenza stimata di circa una persona su 500. Si tratta di una patologia ereditaria del muscolo cardiaco che provoca l’ispessimento delle pareti del cuore e può ostacolare il normale flusso del sangue, causando sintomi come affanno, dolore toracico o episodi di svenimento. Negli ultimi anni il trattamento di questa malattia ha conosciuto importanti innovazioni grazie all’introduzione di nuovi farmaci mirati. Tuttavia, la gestione dei pazienti continua a richiedere un approccio multidisciplinare che integri competenze cliniche, chirurgiche e diagnostiche.

È quanto emerge da uno studio scientifico pubblicato sulla rivista internazionale Progress in

Cardiovascular Diseases, firmato come primo autore da Giovanni Quarta, cardiologo della Asst Papa Giovanni XXIII, insieme ai colleghi Roberta Simona Cattaneo (cardiologa) e Samuele Pentiricci (cardiochirurgo), e ad altri specialisti di centri di riferimento italiani ed europei. Fino a poco tempo fa, l’unica soluzione per i pazienti che non rispondevano alle terapie convenzionali era la miectomia settale, un intervento chirurgico per rimuovere l’ostruzione al flusso sanguigno causata dall’ispessimento del muscolo cardiaco. Oggi, l’introduzione di nuovi farmaci inibitori della miosina cardiaca (come mavacamten e aficamten) permette, in molti casi, di evitare la chirurgia: questi farmaci agiscono direttamente sul meccanismo molecolare della malattia, riducendo i sintomi e migliorando sensibilmente la qualità della vita.

I farmaci non sono la soluzione universale

Tuttavia, evidenziano gli autori, i farmaci non rappresentano una soluzione universale: una quota di pazienti continua a presentare sintomi o condizioni cliniche che rendono necessario ricorrere alla chirurgia, che rimane il trattamento di riferimento nei casi più complessi. Nei centri con elevata esperienza, la miectomia settale è oggi associata a risultati molto favorevoli, con una mortalità perioperatoria inferiore all’1% e un significativo miglioramento dei sintomi e della qualità di vita dei pazienti.

«Negli ultimi anni i nuovi farmaci hanno cambiato profondamente lo scenario terapeutico della cardiomiopatia ipertrofica – ha spiegato Giovanni Quarta – ma non sostituiscono la chirurgia. Piuttosto, aprono la strada a un modello di cura più personalizzato, in cui le diverse opzioni terapeutiche vengono integrate e adattate alle caratteristiche di ciascun paziente. In questo contesto diventa fondamentale il lavoro di équipe tra cardiologi, cardiochirurghi e altri specialisti».

Un team multidisciplinare

Lo studio sottolinea infatti che la gestione ottimale della cardiomiopatia ipertrofica richiede centri specializzati e team multidisciplinari in grado di valutare caso per caso il percorso terapeutico più appropriato, combinando dati clinici, imaging avanzato e informazioni genetiche.

Un riconoscimento dell’impegno clinico e scientifico dell’Ospedale Papa Giovanni XXIII in questo ambito arriva anche dalla recente nomina di Giovanni Quarta nel direttivo scientifico del registro nazionale TREATit-HCM – Italian Registry of Innovative and Precision Treatments for Hypertrophic Cardiomyopathy, un’importante iniziativa di ricerca che coinvolge 24 specialisti provenienti da alcuni dei principali centri cardiologici italiani, in gran parte universitari, con l’obiettivo di raccogliere dati sui nuovi trattamenti innovativi per questa patologia.

«La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia complessa che richiede competenze altamente specialistiche e una forte integrazione tra cardiologia clinica, cardiochirurgia, imaging e genetica – ha sottolineato Michele Senni, Direttore del Dipartimento Cardiovascolare della ASST Papa Giovanni XXIII –. Il contributo dei nostri professionisti alla ricerca internazionale conferma il ruolo del nostro ospedale come centro di riferimento nella gestione delle cardiomiopatie e nella capacità di offrire ai pazienti percorsi di cura completi e aggiornati».